骨髓增生异常综合征形态学诊断的初步探讨
作者:佚名; 更新时间:2014-12-13
[摘  要] 目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特征,以提高其诊断的准确性。方法:对58例MDS患者的外周血、骨髓细胞学和骨髓活检的形态学改变资料进行回顾性分析。结果:58例外周血象全血细胞减少33例(56.8%),2系细胞减少15例(25.8%),分类可见有核红细胞36例(62.1%),幼粒细胞3例(5.2%),血小板减少39例(67.2%)。骨髓细胞学检查:增生极度活跃至活跃52例(89.6%),增生减低6例(10.4%),1系~2系病态造血45例(77.5%)。骨髓活检:31例中增生极度活跃至活跃26例(83.9%),增生减低5例(1 6 .1%),3系不同程度的病态造血27例(87.1%)。结论:MDS形态学改变复杂、诊断困难、缺乏特异性,骨髓细胞学和骨髓活检两种方法各有所长,可以互补,不能相互替代,联合应用,更有助于MDS的准确诊断。

  [关键词] 骨髓增生异常综合征;形态学;骨髓细胞学;骨髓活检
   
  骨髓增生异常综合征(MDS) 是一种起源于多能造血干细胞的克隆异常增殖性疾病[1]。其主要特点是外周血表现为1系、2系或3系减少,而致贫血、感染或出血,有2系或3系病态造血。目前尚无特异性诊断方法[2],现就我院收治的MDS 58例形态学特征进行回顾性分析,以提高MDS诊断的准确性。

  1  资料与方法

  1.1  临床资料  58例MDS患者,男38例,女20例,年龄30岁~60岁19例,60岁以上39例,均为初诊原发,符合法、美、英协作组(FAB)分型与诊断标准[3],其中难治性贫血(RA)41例,难治性环状铁粒幼胞性贫血(RAS)1例,原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)6例,转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB?T)9例,慢性粒?单细胞性白血病(CMML)1例。

  1.2  方法  形态学检查指标包括:外周血白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、网织红细胞(Ret)、血小板(PLT);骨髓细胞学和骨髓活检病理学检查。

  2  结果

  2.1  血常规  全血细胞减少33例(56.8%),2系减少15例(25.8%),白细胞增高伴1系或2系减少3例(5.1%),单纯1系减少7例(12.1%),Hb 91 g/L~109 g/L 2例,90 g/L~61 g/L 26例,60 g/L~31 g/L 28例;<30 g/L 2例;MCV>正常18例,正常36例,<正常4例;WBC异常52例,减少41例;PLT减少39例(67.2%),PLT 99×109/L~50×109/L 10例,49×109/L~21×109/L 28例,≤20×109/L 1例;Ret<0.5% 21例,0.5%~1.5% 25例,>1.5% 12例;外周血涂片可找到有核红细胞及巨大红细胞36例(62.1%),幼粒细胞(不包括原始细胞)3例(5.2%)。成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。

  2.2  骨髓涂片  58例患者增生极度活跃28例(48.2%),增生明显活跃19例,增生活跃5例,增生减低6例。粒红比例正常9例,减低25例,倒置14例,增高10例。1系或2系病态造血45例(77.5%),粒系大多表现为外形不规则,核浆发育不平衡,细胞质、细胞核中易见空泡,内外浆、细胞质中颗粒减少、缺乏或增多,有成熟障碍现象,以上改变以RAEB和RAEB?T突出,5例可见Auer小体。35例有核红细胞可见核畸变、嗜碱点彩红细胞、双核、奇数核、花瓣核。成熟型红细胞大小不等,并有畸形变和大细胞,26例可见红系细胞有程度不等巨幼样变。巨核细胞数量差异程度较大,0个~89个,11例可见淋巴样小巨核细胞,产血小板巨核细胞少见,巨大血小板易见。

  2.3  骨髓活检  31例中增生极度活跃至活跃26例(83.9%),增生减低5例(16.1%),27例(87.1%)粒系、红系、巨系3系均有不同程度的病态造血,粒系有幼稚前体细胞异常定位(ALIP)15例(48.3%)。红系细胞以巨幼样变为明显,巨核系可见小巨核细胞3例,伴骨髓纤维化1例。



  3  讨论

  自从1949年报道首例MDS,以后又陆续报道了许多类似的病例。1982年FAB,根据这组疾病异常造血的特点,以骨髓片和外周血片作为依据,制订了MDS的分型标准将其分为五型[4],病态造血是MDS最基本的特征,也是MDS诊断的核心问题[5],本组通过对58例MDS的各个亚型的外周血和骨髓细胞形态及骨髓活检的观察,总结如下形态学特点,外周血:大多数三系细胞减少,可出现有核红细胞及巨大红细胞,成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。骨髓中红系统:增生多为亢进(极度活跃),有较多巨大多核幼红细胞,其胞体大于原阶段正常幼红细胞、核畸形、双核、多核、牙状核,尤其易出现奇数核,核染色质疏松,无聚集块,胞核较胞浆成熟晚。成熟型红细胞明显大小不等,大者直径达100 μm以上,小者仅4 μm~5 μm。粒系统:以原粒细胞百分率的多少可分出MDS的各个亚型,但多数病例存在着形态异常,中晚幼粒以下阶段的细胞特异性颗粒减少或缺如,胞浆嗜碱,着色不均,并可出现环形核、双核等核叶形态异常。巨核细胞系:病态改变以核形异常为主要表现,包括淋巴样小巨核、单圆核小巨核、大单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、低颗粒巨核细胞也易见。由于有些病态巨核细胞胞浆中分界膜系统成熟障碍,故生成了巨大血小板。骨髓活检:造血组织多表现为增生极度活跃至活跃,少数增生低下。红系统:原始细胞增多,表现有成熟障碍,易见成簇早期幼红细胞造血岛。粒系统:有原始及早幼粒细胞增多及分布位置异常,即ALIP。巨核细胞系统:巨核细胞增多为主,多见小巨核细胞。骨髓涂片是将血细胞均匀涂开,观察个体细胞形态改变及单个细胞的内部结构,但由于骨髓细胞学抽吸涂片易遭静脉窦血液稀释,加之发育成熟的血细胞易于抽出,而原始细胞与基质的粘着力较发育成熟的血细胞更强,致使抽吸涂片内出现细胞分类计数的误差。骨髓活检显示了组织学结构、细胞与细胞的位置关系,确定造血组织结构的增生程度及造血细胞的定位,但骨髓活检不能像涂片那样使细胞充分展开,难以对各系血细胞及巨幼细胞样变作出精确的分类与统计,故其有一定的局限性。在MDS诊断中,红系统病态造血检出率涂片高于活检,可能在涂片上细胞细微结构比较清晰,易于判断细胞分化阶段和核染色质的异常改变及DNA复制紊乱的现象。骨髓活检ALIP的出现要先于骨髓涂片,巨核细胞病态造血的检出率明显较涂片为高,可能与涂片可供辩认的巨核细胞数量较少有关。由此可见骨髓涂片和骨髓活检在判断造血增生情况,鉴别病态造血,了解基质状况方面各有所长,可以互补,不能相互替代[6],特别对部分形态学不典型的MDS病例,两种方法联合应用,有助于最大限度的减少MDS的漏诊率和误诊率。

  参考文献

  [1]  黄文荣,达万明,朱宏丽,等.老年骨髓增生异常综合征的临床特征分析[J].临床血液学杂志,2004,17(2):67?72.

  [2]  胡喜梅,樊志荣,周水阳,等.骨髓增生异常综合征MIC异常和临床特点[J].临床血液学杂志,2005,18(6):338?340.

  [3]  叶任高,陆再英.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2004.

  [4]  史青,粟军,余江,等.骨髓增生异常综合征的WHO分型临床特点[J].国外医学临床生物化学与检验学分册,2005,26(10):767?768.

  [5]  刘抗援,杨科,黄晓南,等.骨髓增生异常综合征的临床和血液学特征[J].临床血液学杂志,2002,15(2):83?84.

  [6]  唐笑迪,信捷职称论文写作发表网,干迪珠,唐笑言,等.130例骨髓增生异常综合征的骨髓穿刺涂片和骨髓活检切片结果分析[J].临床血液学杂志,2004,17(3):149?150.

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